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大脳の前頭葉や側頭葉を中心に萎縮が見られ、性格変化や行動異常といった特徴的な臨床症状をきたす認知症です。なお、同様に前頭葉と側頭葉が変性をきたす疾患として、進行性非流暢性失語と意味性認知症があり、これらを総称して「前頭側頭葉変性症」と呼びます。
前頭葉は、思考や感情の表現、判断をコントロールするため、人格や理性的な行動、社会性に大きく関ります。一方、側頭葉は、言葉の理解、聴覚、味覚のほか、記憶や感情をつかさどります。これらの障害により、下記のような特徴的な臨床症状をきたします。